La sindrome di Ehlers Danlos (EDS) comprende un gruppo clinicamente e geneticamente eterogeneo di patologie a carico del tessuto connettivo. Ciò comporta problemi principlamnete alle articolazioni, alla pelle e agli organi interni.
La EDS è causata da un difetto in una particolare proteina, detta collagene, di cui esistono oltre 30 tipi differenti. Il collagene è il materiale costitutivo di gran parte dei tessuti e degli organi del nostro corpo: come ad esempio i tendini, i legamenti e la cartilagine. Per questo motivo, se tale materiale è alterato, può essere causa di problemi in varie parti del corpo.
Classificazione e Tipi di EDS
Secondo la più recente classificazione di Villefranche le forme più comuni di EDS sono le seguenti:
- Classica (ex I e II)
- Ipermobile (ex III)
- Vascolare (ex IV)
- Cifoscoliotica (ex VI)
- Artrocalasia (ex VII a, VII b)
- Dermatosparassi (ex VII c)
Le forme più comuni sono la classica e l'ipermobile, mentre la più grave è quella vascolare.
La differenziazione tra le forme non è sempre netta e definita, infatti possono essere presenti sintomi sovrapposti tra le varie forme.
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